西安蓮湖華中魚鱗病治療中心

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魚鱗病西安華中醫院

     新生兒魚鱗病（ichthyosis the
newborn）為發生于新生兒的重癥魚鱗病，包括膠樣嬰兒和胎兒魚鱗病，前者最終可能轉化為性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病。后者多在出生后不久死亡。    


[臨床表現] 


①膠樣嬰兒（火棉膠嬰兒）： 
   
 出生時嬰兒即被一層發亮的膠狀膜包裹，以致嬰兒肢體被限制在一個特殊位置，并引起瞼外翻。膠狀膜干燥，呈棕黃色，毛發貫穿其中。出生后24小時內，包被的薄膜開始出現裂隙或脫落，膜下為表皮深層，潮濕、高低不平，呈紅斑樣。脫屑自皸裂部位開始，于15~30天內累及全身，頭顱和肢端最晚脫屑。鱗屑和紅斑累及全身，屈側尤為嚴重。鱗屑為糠秕狀，有時亦可增厚如甲片。有的病人可終生有反復的薄紙狀脫屑常伴有掌跖角化過度。 
     


本病是一個不穩定的魚鱗病類型。根據遺傳方式的不同，部分患者可能轉化為性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或表皮松懈性角化過度癥。轉變為尋常性魚鱗病者罕見。重者出生不久死亡。   


②胎兒魚鱗病： 
     
又稱為重癥膠樣嬰兒。由于同時伴有骨骼和內臟器官發育異常，胎兒多在子宮內死亡或早產。少數正常娩出者，皮膚裹有一層厚的角質鱗片，初為白色，后變為灰黃色，像鎧甲一樣緊束著胎兒全身嚴重影響呼吸，加之并發嚴重的細菌感染，患兒在出生后不久死亡，罕有存活者。